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면역결핍증은 면역을 담당하는 세포 즉, 백혈구나 면역기관의 기능에 이상이 생겨 발생하여 면역기능이 제대로 작동하지 못하는 것으로 주요 원인으로는 T림프구나 B림프구의 장애, 보체결손, 골수세포 장애등을 들수 있다. 선천성 , 후천성 면역결핍증이 있다.

선천성 면역결핍증은 주로 유전자에 의해 결정되며 체액성 면역, 즉 항체결핍을 주로 하는 결핍증으로 대표적 질병이 브루톤 무감마글로블린혈증이 있다. 세포성 면역결핍을 주로하는 증후군으로 디조지증후군이 있는데 이는 T세포를 성숙시키는 흉선이 형성되지 못해서 세포성 면역결핍이 발생한다.

후천성 면역결핍증은 HIV(human immunodeficiency virus)감염에 의해 발생하는 질환으로 인체에서 항체를 생산하기 위해 바이러스의 정보를 인식하는 동안 돌연변이를 일으켜 항원-항체 반응의 특이성을 상실하게 만들어 면역작용을 할수 없게 만든다. 흔히 후천성 면역결핍증을 에이즈(AIDS)라고 한다.

주로 혈액과 정액을 통해 면역결핍 바이러스가 전달되어 발생하는 질환이다. 대부분은 성적 접촉, 동성 및 양성 연애자 등에서 전염되나 혈액제제를 상습적으로 투여받는 혈우병 환자도 감염될수 있다. HIV에 감염되면 B-림프구의 면역글로불린(Ig)을 촉진시키는 보조 T-세포를 파괴시켜 면역반응을 못하게 한다.

이로 인해 면역글로불린 생성기능이 극도로 억제됨으로써 감염에 대한 저항성이 약해지기 때문에 각종 질환에 쉽게 노출되며 캐리니 폐렴, 카포시 육종 등의 기회주의 감염도 일으킨다. 특히 캐리니 폐렴은 AIDS환자 최대의 사인으로 유명하다. 감염된 사람의 체액이 상처부위나 점막을 통해 전염되며 특히, 성교시 감염이 많고 마약투여자, 동성연애자, 수혈을 많이 받는 사람에게 혈관을 통해 감염될 수 있으며 산모의 경우 태아에게도 전염이 된다.

에이즈는 바이러스 감염증으로 세포성 면역기능에 이상이 발생하며 감기와 비슷한 증세를 보이는 급성 감염기, 무증세 감염기, 발열, 오한, 설사, 심한 피로감 등 전신적 증세를 보이는 시기를 거쳐 피부 증세, 신경 증세, 악성종양 등 다양한 증세가 나타난다.

8~10년 정도의 잠복기를 거쳐 발병기 1~2년 전 쯤에 몇 가지 전구증상이 나타날 수 있다. 전구증상은 밥맛이 없어지고 피곤해지며, 잠잘 때 심하게 땀을 흘리거나 이유없이 미열이 나고 설사가 계속되면서 체중이 감소된다. 여러 형태의 피부병이 생기고 기억력이 나빠지고 집중력이 떨어지며 몸의 균형이 어렵게 된다.

이런 상태를 에이즈 관련 증후군이라고 한다. 잠복기가 끝나고 발병기 상태가 되면 여러 가지 중증의 감염증과 악성종양이 생긴다. 잠복기 후 2~3년이면 피부, 뇌, 림프선에 카포시육종, 림프종 따위의 악성종양이 발생하며 대개는 사망에 이른다.

HIV 감염 후 증상이 나타날 때까지는 일정치 않은 잠복기를 거치게 되는데 보통 2~8년이며 그 이상의 잠복기를 거치기도 한다. 진단방법으로 환자의 정액, 침, T-림프구, 뇌조직 등에서 바이러스를 직접 분리해 내는 방법과 바이러스에 대한 체내 항체를 검사하는 방법이 있다. 면역계는 우리 몸을 계속적으로 감시하여 비정상적인 세포가 생기면 이를 인지하여 파괴하는 기능을 가지고 있는데 이를 면역감시라고 한다. 종양세포는 정상세포에서 볼수 없는 다른 종양항원의 단백질을 세포표면에 가지고 있다.

이들 새로운 변형된 단백질은 면역학적 공격을 촉발한다. 따라서 대부분의 종양은 임상적으로 발견되기 전에 이미 파괴되며, 면역계는 종양의 성장을 지연시키고 이미 성장한 종양도 쇠퇴시킨다.

종양에 대한 면역 반응에는 세포독성 T-세포 및 활성화된 대식세포와 항체들이 관여하지만 NK세포가 종양세포 파괴의 주요 기전에 관여한다. 면역이 억제된 사람은 면역이 억제되지 않은 사람에 비해 암 발생률이 매우 높으며 암의 예방에 면역계는 중요한 역할을 한다.

류재문프로필: 서영대학교 겸임교수. 중국사체해부연수단장 연구실:062-236-3114 010-2640-3029