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<류재문교수>면역결핍증후군
2012년 04월 27일 00시 00분 입력
천성과 후천성 면역결핍증후군이 있다. 선천성 면역결핍증후군이 있다. 유전자에 의해 결정되며 특정한 종류의 면역기능이 결핍되거나 저하되어 생긴다. 질환은 항체가 없는 시기인 6개월부터 증세가 나타나기 시작하여 오래 생존하기 어렵다.
몇가지 질환이 있는데 부르톤 무 감마글로불린혈증으로 선천성 면역결핍증의 가장 흔한 예로 세포성 면역은 정상이나 항체(r글로불린)를 생산하지 못하는 질환이다. 따라서 면역이 성립하지 않으며 거의 남자에게만 발생한다. 디조지 증후군이 있다. 세포성 면역결핍을 주로 하는 증후군으로 T세포를 성숙시키는 흉선이 형성되지 못하여 일어난다.
합병증 면역결핍 증후군이 있다. 기회감염균의 감염으로 인하여 조기 사망한다. 후천성 면역결핍 증후군이 있다. 인간면역결핍 바이러스의 감염에 의해 면역결핍증을 일으키는 질환이다. HIV는 환자의 림프조직, 정액, 질분비물, 타액, 모유, 눈물, 오줌, 혈청, 뇌척수액 등에서 분비되며 성적 접촉, 혈관내 주사, 산모로부터 태아로의 수직전파를 통해 감염된다.
미국 캘리포니아에서 1981년 6월 처음 환자발생이 보고된후 전세계적으로 환자의 발생이 급격히 늘고있는 질병으로 이 병원체에 감염된 환자는 면역체계의 일시적 또는 영구적으로 이상이 생겨 후천적으로 항체를 생산하지 못하게 된다.
이러한 질환에 위험도가 높은 집단은 동성연애자, 양성연애자(60%), 마약등을 정맥내에 상습 주사하는 사람(23%), 혈우병 환자로 약물을 다량 주사받는 사람, 혈우병 환자는 아니지만 혈액수혈을 받은자, HIV감염의 위험도가 높은 고위험 집단과 성 접촉을 하는 사람이다.
임상양상은 주로 감염질환과 암 발생이 문제가 되며 거의 대부분의 환자가 발병 수년내에 사망한다. 주요감염질환으로 뉴모시스트성 폐렴, 톡소플라즈마증, 결핵, 거대세포 바이러스, 단순포진 바이러스 감염등이 있다.
면역기능이 저하되면 암 발생도 증가하는데 AIDS에서는 특히 카포시 육종, 비호지킨성 림프종, 뇌 림프종, 자궁경부암 등이 잘 생긴다. 이외에 신경계 이상도 흔히 보인다. 아밀로이드증이 있다. 아밀로이드가 침착되는 질환이다.
아밀로이드는 병적인 단백질성 물질로 여러조직과 기관의 세포사이에 침착된다. 세포밖에 점차 축적됨에 따라 세포의 압박위축을 일으킨다. 예후는 일반적으로 바쁘다.
파인뉴스 기자 [email protected]
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등록 : 2006년 3월 31일